El pénfigo pertenece al grupo de enfermedades ampollosas autoinmunes, que se caractertiza por ampollas y erosiones de la piel y de las membranas mucosas.
Se clasifica en cuatro tipos: pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo paraneoplásico y pénfigo IgA.
El pénfigo vulgar es una enfermedad dermatológica sistémica grave que afecta las membranas mucosas de la boca y la piel. Se manifiesta como ampollas grandes y frágiles llenas de un fluído claro.
En la mayoría de los pacientes el primer signo del pénfigo son lesiones de la cavidad oral. Las lesiones pueden ser bastante grandes y tienen tendencia a esparcirse hacia la periferia, las erosiones tienen tendencia a desarrollar un exceso de tejido de granulación y costras.
Este padecimiento es muy molesto, el paciente tiene dolor y la imposibilidad de alimentarse adecuadamente.
El pénfigo vulgar se debe a la unión de inmunoglobulinas de la clase G a antígenos de los desmosomas epidérmicos. La prueba de inmunofluorescencia para IgG es positiva en la gran mayoría de los pacientes. En ocasiones, el pénfigo aparece debido a reacciones a medicamentos, aunque esto es raro. El pénfigo puede ser un efecto secundario de medicamentos para la presión sanguínea (inhibidores ECA) o agentes quelantes (medicamentos como la penicilamina que elimina ciertos materiales de la sangre).
Algunos estudios que se utilizan para confirmar el diagnóstico son:
A través de la presentación del Signo de Nikolsky positivo: cuando la superficie de la piel no involucrada se frota lateralmente con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo, la piel se separa con facilidad.
Una biopsia de la lesión cutánea muestra separación de las células epiteliales una de otra.
Un examen del tejido de la biopsia con inmunofluorescencia confirma la presencia del pénfigo.
Si no se trata, el pénfigo vulgar es generalmente mortal y la causa más común de muerte es una infección generalizada. Si el trastorno recibe tratamiento, tiende a ser crónico en la mayoría de los casos y los efectos secundarios de dicho tratamiento pueden ser severos o incapacitantes.
Las complicaciones también incluyen:
Efectos secundarios de los medicamentos sistémicos
Infección micótica, viral o bacteriana secundaria de la piel
Diseminación de la infección a través del torrente sanguíneo (sepsis)
Deshidratación.
Pérdida de electrolitos
El tratamiento del Pénfigo Vulgar se basa en la administración de corticoesteroides, incluyendo inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, methotrexate y la ciclosporina; también antiinflamatorios. Otras modalidades terapéuticas son: crisoterapia, plasmaféresis y fotoleucoforesis.
El tratamiento para casos severos, es muy parecido al que se administra en casos de quemaduras graves y para ello puede ser necesario hospitalizar al paciente y atenderlo en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos. El objetivo del tratamiento es disminuir los síntomas y prevenir las complicaciones.
Es probable que se necesiten líquidos intravenosos, electrolitos y proteínas. Si las úlceras orales son severas, puede ser necesaria la alimentación con líquidos intravenosos. Las tabletas bucales anestésicas pueden reducir el dolor ocasionado por las úlceras bucales que van de leves a moderadas. Los medicamentos antibióticos y antimicóticos pueden ser apropiados para controlar o prevenir las infecciones.
