Descubren mecanismo celular de la Esclerosis lateral amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), también llamada enfermedad de Lou Gehrig es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular por la cual unas células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren

El descubrimiento de una causa común para todas las formas de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) podría dar impulso a los esfuerzos por encontrar un tratamiento para la letal enfermedad neurodegenerativa, afirma un estudio reciente encabezado por el Dr. Teepu Siddique, del Departamento de Neurología y Neurociencias Davee de la Facultad de medicina Feinberg de la Northwestern.

Hace mucho que los científicos luchan por identificar el proceso subyacente de la ELA, que también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig, y ni siquiera estaban seguros que un proceso común de enfermedad subyace a todas las formas de ELA.

En este nuevo estudio, investigadores comentaron que encontraron la base de la ELA en un sistema de reciclaje de proteínas en las neuronas del cerebro y de la espina dorsal que funciona mal. Un reciclaje eficaz de los bloques básicos de las proteínas en las neuronas es crítico para un funcionamiento óptimo de estas células del cerebro. Si no pueden repararse o mantenerse a sí mismas, resultan gravemente dañadas.

Este problema ocurre en los tres tipos de ELA: hereditaria, esporádica y la ELA que ataca al cerebro, afirman los investigadores.

El descubrimiento, que aparece en la revista Nature, muestra que todas las formas de ELA comparten una causa subyacente y ofrece un objetivo común para la farmacoterapia, según los investigadores, esto abre todo un nuevo campo para encontrar un tratamiento efectivo para la ELA, aseguró el autor principal del estudio, el Dr. Siddique, ahora se pueden evaluar nuevos fármacos que regulen esta vía de las proteínas o la optimicen, de forma que funcione igual que en un estado normal.

Este hallazgo sobre la avería del reciclaje de las proteínas en la ELA podría también resultar útil en el estudio de otras enfermedades neurodegenerativas, en particular la enfermedad de Alzheimer y otras demencias, aseguraron los investigadores.

Se calcula que la ELA afecta a 350,000 personas en todo el mundo. Alrededor del 50 % de los pacientes mueren en un plazo de tres años tras los primeros síntomas. Pierden progresivamente la fuerza muscular hasta que están paralizados y no pueden moverse, hablar, tragar ni respirar.

 
Fuente: Northwestern University


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