La progeria es una rara enfermedad genética que produce un envejecimiento rápido en los niños.
La progeria es un padecimiento raro que se destaca porque los síntomas se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, pero ocurre en niños pequeños.
El 90% de los niños con progeria tienen una mutación en el gen que codifica la proteína lamina A. La progeria generalmente ocurre sin causa y sólo se observa muy raras veces en más de un niño en una familia.
Los síntomas son:
Deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida
Cara estrecha, encogida y arrugada
Calvicie
Pérdida de las pestañas y las cejas
Estatura baja
Cabeza grande para el tamaño de la cara (macrocefalia)
La fontanela abierta
Mandíbula pequeña (micrognacia)
Piel seca, descamativa y delgada
Rango de movimiento limitado
Retardo o ausencia en la formación de los dientes
Las manifestaciones para el diagnóstico de la Progeria son: Resistencia a la insulina.
Cambios en la piel similares a los que se observan en la esclerodermia (el tejido conectivo se vuelve tosco y duro).
Las pruebas de esfuerzo cardíaco pueden revelar signos de ateroesclerosis temprana de los vasos sanguíneos.
Las pruebas genéticas pueden detectar mutaciones en lamina A que causan progeria.
Actualmente, no hay tratamiento para la progeria. La progeria está asociada con un período de vida corta. El paciente promedio sobrevive hasta los primeros años de la adolescencia; sin embargo, algunos pacientes pueden vivir hasta poco más de los 20 años. La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular como resultado de la ateroesclerosis progresiva.
Las posibles complicaciones son:
Ataque cardíaco (infarto del miocardio)
Accidente cerebrovascular
No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad.
La Progeria es conocida como: Síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford; SPHG
