El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se caracteriza por cefaleas intensas con otros síntomas neurológicos agudos o sin ellos y constricción segmentaria difusa de las arterias cerebrales que se resuelve espontáneamente dentro de los tres meses.
El cuadro clínico se atribuye a una alteración transitoria de la regulación del tono arterial cerebral, la cefalea en trueno, dolor intenso que alcanza su máximo en segundos, suele ser el primer síntoma y recidiva durante 1-2 semanas. El accidente cerebrovascular (ACV), tanto isquémico como hemorrágico es la principal complicación del síndrome.
Si bien el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se describió en personas de 10 a 76 años, es más frecuente alrededor de los 42 años y en mujeres. Si se desconoce su incidencia, no parece ser especialmente raro, la primera gran serie incluyó a 67 pacientes que consultaron a la misma institución en un lapso de 3 años. Tres grandes series internacionales mostraron la amplia gama de manifestaciones iniciales, desde la forma benigna común hasta raras formas mortales.
Las manifestaciones clínicas típicamente siguen un curso agudo y autolimitado sin nuevos síntomas después del primer mes. La cefalea es el síntoma principal y a menudo el único, el comienzo es agudo con cefalea en trueno dolor de cabeza extremo que llega a su máximo en menos de un minuto, similar al de la ruptura de un aneurisma. Llanto, gritos, agitación, confusión y colapso son frecuentes debido al dolor lancinante. La cefalea típica es bilateral (aunque puede ser unilateral) y al dolor inicial le sigue un dolor difuso. Con frecuencia hay náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia.
Al contrario de las cefaleas asociadas con la ruptura de aneurismas, el dolor intenso del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es breve (1-3 h). Puede durar sólo pocos minutos, pero también hay casos que duran varios días. Un solo episodio es posible, pero habitualmente los pacientes sufren una media de cuatro episodios, durante 1-4 semanas. Con frecuencia persiste cefalea moderada en el intervalo entre las exacerbaciones.
Los pacientes en general informan de por lo menos un desencadenante, actividad sexual, esfuerzo para defecar, situaciones estresantes, agotamiento físico, tos, estornudo, micción, baño o ducha, natación, risa. La última cefalea en trueno aparece unos 7-8 días después del comienzo de la primera.
Cuando a la cefalea se asocia dolor cervical se debe investigar la disección de la arteria cervical. Se comunicaron deficiencias focales, transitorias o persistentes y convulsiones en el 8-43% y el 1-17%, respectivamente, de los casos.
Las deficiencias focales transitorias duran de 1 min a 4 h y son en general visuales, pero también pueden ser sensoriales, disfásicas o motoras. La mayoría son de comienzo brusco. Las deficiencias persistentes, como la hemiplejia, la afasia, la hemianopsia o la ceguera cortical, sugieren un ACV.
El examen físico habitualmente es normal, excepto cuando el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se asocia con el síndrome de encefalopatía posterior reversible durante la eclampsia, el shock séptico y otras enfermedades predisponentes graves. Un tercio de los pacientes sufren aumentos repentinos de la presión arterial debido al dolor, al síndrome en sí o a un trastorno asociado.
No hay estudios sobre el tratamiento para el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible , pero el reconocimiento precoz del síndrome es importante para poder tratar eficazmente los síntomas. Todos los pacientes necesitan tratamiento sintomático, que se basa sobre la identificación y la eliminación de cualquier factor precipitante o agravante.
Se les debe aconsejar reposo (aunque sufran las formas puramente cefalálgicas) y evitar la actividad sexual, el esfuerzo físico y otros desencadenantes de la cefalea durante varios días a varias semanas, según la gravedad inicial. Se debe suspender todo fármaco vasoactivo y evitarlo aún después de la resolución de la enfermedad. El tratamiento debe comprender analgésicos, anticonvulsivos, control de la presión arterial e ingreso a la unidad de cuidados intensivos en los casos graves. Se debe tratar la hipertensión, pero recordar que en la vasoconstricción cerebral la hipotensión puede ser más peligrosa. Se suelen administrar benzodiacepinas para aliviar la ansiedad, que es frecuente y puede ser un factor agravante.
