La Mielofibrosis, es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial (fibroso).
La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:
•Glóbulos rojos (los cuales llevan oxígeno a los tejidos)
•Glóbulos blancos (que combaten las infecciones)
•Plaquetas (que ayudan a que la sangre coagule)
La cicatrización de la médula ósea significa que la médula no es capaz de producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones, como resultado, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen, lo cual se denomina hematopoyesis extramedular.
La causa de la mielofibrosis se desconoce y no hay ningún factor de riesgo conocido, el trastorno por lo regular se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.
Enfermedades como leucemia y linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea y esto se denomina mielofibrosis secundaria, Los síntomas son: Llenura abdominal relacionada con el agrandamiento del bazo, dolor óseo, hematomas, sangrado fácil, fatiga, aumento de la probabilidad a contraer una infección, palidez, dificultad para respirar con el ejercicio
Durante el examen físico muestra una hinchazón del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, también puede mostrar un agrandamiento del hígado.
En el pasado, el tratamiento de la mielofibrosis dependió de los síntomas y del grado de los bajos conteos sanguíneos.
En personas jóvenes, los trasplantes de médula ósea o de células madre parecen mejorar el pronóstico y pueden curar la enfermedad. Una remisión a largo plazo (5 años) es posible para algunos pacientes con trasplante de médula ósea. Dicho tratamiento se debe contemplar para pacientes más jóvenes y algunos otros.
Otros tratamientos pueden ser: Transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia, radioterapia y quimioterapia, medicamentos dirigidos a una mutación genética ligada a esta enfermedad, si está presente, esplenectomía (extirpación del bazo) si la hinchazón ocasiona síntomas o para ayudar con la anemia
Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia grave. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente.
La sobrevida promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, algunas personas pueden sobrevivir por décadas.
No hay una forma de prevención conocida.
