La demencia frontotemporal es un síndrome clínico. Para entender en qué consiste la degeneración frontotemporal es necesario comprender su fisiopatología. Se considera uno de los tres síndromes provocados por la degeneración lobular frontotemporal, y la segunda causa más común de la demencia de inicio temprano tras la enfermedad de Alzheimer.
Los síntomas pueden clasificarse en dos grupos, en función de las afectaciones en el lóbulo frontal. Esto suele ocasionar síntomas conductuales (y/o cambios en la personalidad), y síntomas relacionados con deterioro de las funciones ejecutivas. Los síntomas conductuales incluyen apatía o letargia, agresividad y desinhibición (ya sea espontánea o por oposición). Es habitual en los pacientes apáticos manifestar síntomas de retraimiento social. También suelen permanecer todo el día en la cama y no preocuparse de sí mismos. Por su parte, los pacientes desinhibidos pueden realizar comentarios o comportamientos inapropiados, en ocasiones de contenido sexual.
Consecuencias en la vida diaria
Los afectados por una demencia frontotemporal pueden verse en ocasiones envueltos en problemas legales debido a comportamientos inapropiados, como el robo. Los hallazgos más recientes indican que los síntomas psicóticos son poco frecuentes, posiblemente debido a la escasa afectación de la zona límbica-temporal en este trastorno.
Se calcula que el 2% de los pacientes con demencia frontotemporal muestran sintomatología con delirios, en ocasiones con ideas paranoides; las alucinaciones son infrecuentes. El porcentaje de aparición de este tipo de sintomatología es significantemente inferior al caso de los enfermos de Alzheimer, para los que se calcula que existe un 20% de casos con síntomas de delirios y paranoia.
Los pacientes pueden llegar a ser incapaces de desarrollar acciones que requieran una planificación o secuenciación compleja, las habilidades lingüísticas pueden resultar afectadas de diversas formas en ambos tipos de sintomatología. Algunos pacientes conservan una fluencia correcta desde el punto de vista fonológico y sintáctico, pero presentan dificultades en la denominación y comprensión de palabras. A esto se le conoce como demencia semántica, y se debe a una atrofia de los lóbulos temporales anteriores, habitualmente con un patrón asimétrico, otros pacientes presentan una fluencia deteriorada debida a dificultades articulatorias, así como errores fonológicos y/o sintácticos, pero mantienen preservada la comprensión de palabras.
Hay variantes del padecimiento
En un reducido número de casos, la demencia frontotemporal puede presentarse en pacientes con enfermedad de motoneurona (también conocida como esclerosis lateral amiotrófica).
De acuerdo con los criterios del DSM-IV, el diagnóstico es fundamentalmente clínico, incluye cambios conductuales y alteraciones en el lenguaje. También se utilizan técnicas de neuroimagen y tests neuropsicológicos para su diagnóstico.
Los metaanálisis basados en técnicas de neuroimagen muestran que la demencia afecta principalmente al área frontomedial, relacionada con la cognición social y la teoría de la mente. Esto concuerda completamente con la noción de que, con base en las pruebas neuropsicológicas, la corteza ventromedial prefrontal es el foco principal del deterioro en la primeras fases del curso de la variante conductual de la degeneración frontotemporal
No existe un tratamiento curativo conocido para la demencia frontotemporal, los cuidados de apoyo son esenciales, puede ser necesario el tratamiento de los síntomas conductuales. Dado que la demencia frontotemporal suele presentarse en individuos jóvenes (entre los 40 y los 50 años) puede afectar gravemente al núcleo familiar. Muchos pacientes aún tienen hijos a su cargo, es recomendable el seguimiento e intervención neuropsicológica.
