La anemia drepanocítica es una enfermedad que se transmite de padres a hijos, en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco, la anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S.
La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno.
La hemoglobina S cambia la forma de los glóbulos rojos, éstos se tornan en media luna o a una hoz. Las células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales, se pueden atorar fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo saludable. Estos problemas disminuyen la cantidad de oxígeno que fluye a los tejidos corporales.
La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres, si usted hereda el gen de los drepanocitos de sólo uno de los padres, tendrá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica.
Los síntomas por lo general ocurren después de 4 meses de edad, casi todos los pacientes con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden causar dolor en los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.
Algunos pacientes tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otros tienen muchos episodios por año, estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.
Cuando la anemia se torna más grave, los síntomas incluyen: Fatiga, palidez, frecuencia cardíaca rápida, color amarillento de los ojos y la piel, los niños pequeños con anemia drepanocítica tienen episodios de dolor abdominal.
Los exámenes que se realizan para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanocítica son: Bilirrubina, niveles de oxígeno en la sangre, conteo sanguíneo completo, electroforesis de hemoglobina, creatinina sérica, potasio sérico, examen de depranocitos
El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y reducir el número de crisis, los enfermos con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis de dolor.
Se deben tomar suplementos de ácido fólico, para aumentar la producción de glóbulos rojos. Los trasplantes de médula ósea o células madre pueden curar la anemia drepanocítica; sin embargo, actualmente no son una opción para la mayoría de los pacientes.
Las personas con enfermedad drepanocítica deben reducir su riesgo de infecciones, lo que incluye recibir ciertas vacunas: Vacuna contra el Haemophilus influenzae (Hib), vacuna antineumocócica conjugada, vacuna antineumocócica de polisacaáridos
Gracias a la mejor comprensión y manejo de la enfermedad, los pacientes hoy en día pueden vivir hasta los 50 años o más.
